GBS' yi Tanıyalım!

Guillain-Barré Sendromu kas zayıflığı, yüz, kol, bacak ve vücudun diğer pek çok bölgesinde karıncalanma, uyuşma, refleks ve his kayıplarına neden olan, tedavi edilebilir (EDİLEMEDİ!) nörolojik bir hastalıktır. Her yaşta görülebilir ve toplumda görülme sıklığı 100 binde 1’dir (GELDİ BİZİ BULDU!). Erkeklerde kadınlara oranla 1.5 kat daha fazla rastlanır (KIZIM VARDI!). Genellikle hastalığın başlangıç döneminden 1-2 hafta önce hastalarda viral veya bakteriyel enfeksiyonlar (Campylobacter jejuni), üst solunum yolu enfeksiyonu ve gastroenterit (BU TEŞHİSLERİ DOĞRUYMUŞ, NASIL OLDUYSA!) benzeri bir hastalığın öyküsü bulunur. Bağışıklık sistemi bozukluğuna bağlı, akut başlangıçlı olan GBS bir tür gevşek felç hastalığıdır. GBS’de vücudun bağışıklık sistemi, kendi sinir sistemi hücrelerine saldırır. Sinirlerin etrafını kaplayan bir tür kılıf olan miyelin dokusu tahrip olur. Bunun sonucunda sinir iletiminde sorun ortaya çıkar ve kişinin vücudunu kontrol etmesini zorlaştıran nörolojik semptomlar baş gösterir. İlerleyici bir hastalık olması sebebiyle erken tanı ve tedavi son derece önemlidir (SÖZDE KALDI!).

Henüz net olarak sebebi saptanamayan GBS hızla yayılma eğilimi göstererek hayati risk oluşturabilir (TEDAVİSİ VAR, MERAK ETMEYİN DENDİ!). GBS kol ve bacakların uç kısımlarında simetrik uyuşma şikayeti ile başlar. Bazen hastalığın ilk dönemindeki uyuşmalara güçsüzlük eşlik etse de genellikle güçsüzlük hissi sonraki günlerde eklenir (SONRAKİ DERKEN?). Bu aşamada şikayetlere yutma ve solunum zorluğu, yüz felci eşlik edebilir. Kol ve bacaklarda görülen uyuşma ve güçsüzlük, bölgesel olarak artabilir. Oldukça hızlı ilerleyen GBS, yaklaşık dört hafta içinde maksimum ilerleme kaydeder (ELBETTE, BU DA TUTMADI! AKŞAM ACİLE YÜRÜYEREK GİRDİK, ERTESİ AKŞAM MORGDAN ÇIKTIK!). Hastaların yaklaşık olarak yarısı yürüyemez hâle gelirken 3'te 1'i de solunum desteğine ihtiyaç duyar. Otonomik bulgular olarak adlandırılan ortostatik hipotansiyon, hipertansiyon, aritmi gibi bulgular ortaya çıksa da hastaların yarısı tamamen iyileşir (HMMM… ANLADIM!). Kalıcı sinir hasarı ve ölümle sonuçlanan vakaların oranı ise yüzde 4-7 aralığındadır (TABİİ Kİ 100 BİNDE 1 GÖRÜLEN NADİR HASTALIĞIN %4’ LÜK ÖLÜM ORANINI DA SAHİPLENMEMİZ GEREKİYORDU!).

Nadir görülen ve bir tür sinir hastalığı olan GBS hastalığında, omurgadan çıkarak tüm vücut bölgelerine duyu ve motor iletimini sağlayan sinirler, vücudun kendi savunma mekanizması tarafından tahrip edilir. Bunun sonucunda sinir sistemine bağlı olarak pek çok rahatsızlık gelişir. Hemen hemen tüm yaş gruplarında görülse de, yaşla birlikte hastalığın görülme sıklığı da artar (12 YAŞINDA OLDUĞUNU HATIRLATAYIM!). Sıklıkla gastrointestinal sistemde var olan Campylobacter Jejuni, Helicobacter Pylori (KANDAKİ ENFEKSİYON DEĞERİ REFERANS ARALIĞINI AŞMADIĞINDAN HERHANGİ BİR KÜLTÜR YAPMA İHTİYACI DA DOĞMADI ELBET!) ve solunum yollarında Mycoplasma Pneumoniae, GBS hastalığının sık görülen etkenleri arasındadır.

GBS teşhisi, fiziksel muayene (GÖZÜMÜN ÖNÜNDE YAPILMAMIŞ OLSA, ATTI P... DİYECEĞİM! “NÖROLOJİK BİR DURUM OLDUĞUNU DÜŞÜNMÜYORUM.” DEDİ! SEN DÜŞÜNMEZSEN BEN NASIL DÜŞÜNEYİM!) ve ileri düzey testlerle konulur. Bu testler arasında EMG (SEN SONA KALDIN TABİİ, MALUM NADİR HASTALIK, ÖNCE YÜKSEK OLASIKLAR EKARTE EDİLDİ, KAN-MR-ULTRASON-GÖZ MUAYENESİNE KADAR…) ve belden sıvı alma yer almaktadır. Bu yöntemler, sinir sistemi üzerindeki etkileri ve hastalığın seyrini belirlemede kritik rol oynar. Erken tanı, GBS tedavisinde büyük önem taşır (BURDA HAK YEMEYEYİM, ACİLDEKİ TIRT DEĞİLDE, ÇOCUK DOKTORU, BEYİN CERRAHI VE NÖROLOG BİRKAÇ SAAT İÇİNDE TANIYI KOYDU!). Tedavi genellikle plazma değişimi (plazmaferez) ve intravenöz immün globülin (IVIG) (ADINI ÇOK DUYDUK O GÜN AMA SENİNLE TANIŞAMADIK!) uygulamaları ile yapılır. Bu tedavi yöntemleri, bağışıklık sisteminin sinir hücrelerine verdiği zararı ve ölüm riskini azaltmayı hedefler (SADECE HEDEFLEYEBİLMİŞ YANİ!).

GBS’nin iyileşme süreci aylar hatta yıllar sürebilir. Hastalığın durumuna göre yatarak ya da yoğun bakım ünitesinde (İŞTE BU İNCE ÇİZGİ! ÇOCUK YOĞUN BAKIM OLAN KAÇ HASTANE VAR KOSKOCA İSTANBUL’DA? OLANLARDA YER VAR MI PEKİ? DOKTORLAR BULAMIYOR, 112’ DEN CEVAP GELMİYOR, İNSANLAR KENDİ ÇABALARI İLE ARAYA TANIDIKLARINI SOKARAK, BELKİ DE BAŞKALARININ TEDAVİ OLMA HAKKININ ÖNÜNE GEÇEREK HASTANELERDE YER BULUYOR! BEN BİR ANNE OLARAK KIZIMI EMG ÇEKİLİRKEN YALNIZ BIRAKIYORUM. SIRADAN BİR VATANDAŞ OLARAK, AKLIMA GELEN TANIDIKLARIMI ARIYORUM, ONLARDAN CEVAP GELENE KADAR ÖZEL HASTANELERİN TELEFONLARINI INTERNETTEN BULUP “SİZDE ÇOCUK YOĞUN BAKIM ÜNİTESİ MEVCUT MU?” DİYE SORUYORUM. HAKKIM SAĞLIK SİSTEMİNE DE HELAL DEĞİL!) yatarak tedavi edilen GBS hastalarının düzenli olarak solunum, nabız ve tansiyonu izlenir. Hastanın durumunun kötüleşmesini ve olası enfeksiyonların kişiye bulaşmasını engellemek için sıkı önlemler alınır. Hasta nefes alıp vermede zorluk çekiyorsa suni solunum cihazına bağlanarak solunumu düzenlenir. Bu esnada hastanın kanı damardan alınarak bir makine aracılığıyla özel bir filtreleme işleminden geçirilir ve tekrar vücuda geri verilir. Plazmaferez olarak adlandırılan bu işlem ile kanda bulunan ve sinir dokularına zarar veren otoantikorlar temizlenir. Intravenöz immünglobulin (IVIG) işleminde ise sağlıklı ve saf antikorlar hastaya damar yolundan verilerek otoantikorların sinir hücrelerine zarar vermesi engellenir. Bu iki tedavi yönteminden birisi ya da her ikisi hastane koşullarına, hastanın eşlik eden hastalıklarına bağlı olarak seçilir. Bazen hasta iyileştikten sonra GBS tekrarlayabilir. Ortaya çıkan semptomların ilerlemesi yaklaşık olarak 30 gün kadar sürer (KUSMADAN BAŞLARSAK 6 GÜN DİYELİM BUNA!). Bazı hastalar kalıcı hasarlarla karşılaşabilir ve ölümle sonuçlanabilir (ÖLÜMLE SONUÇLANDI!). Erken teşhis ve tedavi, hastalığın seyrini olumlu yönde etkileyebilir (TEŞHİS EDİLDİ DE NE OLDU, TEDAVİYE BAŞLANAMADI!).

GBS dört alt gruba ayrılır:

• AIDP: Akut Inflamatuvar Demiyelinizan Poliradikülonöropati, GBS'nin klasik formu olup toplam vakaların %90'ını oluşturur. Öncesinde hastalığı tetikleyen bir enfeksiyon bulunur. Belirtileri simetriktir ve çoğunlukla ayak parmakları, ayak ve bacaklardan başlar. Kan basıncında düzensizlik, aritmi ve taşikardi otonom bulgular arasında yer alır.
• AMAN: Akut Motor Aksonal Nöropati vakalarının %75'inde C. Jejuni bakterisinin neden olduğu enterit vakası görülür. Çocuk ve genç yetişkinlerde sıklıkla görülen AMAN, erken dönemde solunum tutulumuna yol açar.
• AMSAN: Akut Motor ve Duyusal Aksonal Nöropati klasik tipe göre daha nadir olarak rastlanır. C. Jejuni bakterisi etken olmakla birlikte bir enfeksiyonu takiben ortaya çıkar. Klinik seyri hızlıdır. Motor ve duyusal sinirlerde tahribat görülür. Hastalığın ilerleyişi AMAN'a göre daha kötü olmakla birlikte tam iyileşme 1 yılı bulabilir.
• MFS: Miller-Fisher Sendromu genellikle üst solumun yolu enfeksiyonu ve C. Jejuni bakterisinin neden olduğu enterit sonrası görülür. İyileşme genellikle birkaç hafta ya da birkaç ay sürebilir.

Kas güçsüzlüğü ve felç ile seyreden klinik bir tabloya sahip GBS genellikle yavaş ilerlemesine rağmen (BİZ GENELLEMELERE UYMUYORUZ!) bazı vakalarda hızla kötüleşerek hayati tehlike oluşturabilir (BİZ “BAZI”LARA UYUYORUZ!). Başlıca belirtiler arasında kas güçsüzlüğü, refleks kaybı, yutma ve yürüme güçlüğü (BUNCA BELİRTİ ARASINDA TEK OLAN!), kas ağrısı, kalp ve solunum durması gibi ciddi tablolar bulunur. Bu belirtiler diğer nörolojik hastalıklarla karışabileceği için tanı süreci başlangıçta zorlayıcı olabilir. Beyin ve omuriliğin yer aldığı merkezi sinir sisteminin etkilenmediği hastalığın belirtileri şöyledir:

• ·       El, kol, bilek ve parmaklarda iki taraflı olarak karıncalanma, iğne veya uyuşukluk hissi (“ELİM UYUŞUYOR” DEDİ SADECE BİR KERE!)

• Ayak, ayak bileği ve parmaklarında simetrik olarak karıncalanma, iğne ya da uyuşukluk hissi
• Duyu bozuklukları
• Yürüme güçlüğü (EN BÜYÜK BELİRTİ AMA BELİRTEMEDİ!) veya merdiven çıkma yetersizliği
• Kol ve bacaklarda konum duyusunun kaybı
• Düşük ya da yüksek tansiyon
• Solunum güçlükleri
• İdrar yapma ve tutmada güçlük
• Kalp ritim problemleri
• Yutma güçlüğü
• Konuşma bozukluğu

Kol veya bacaklarda ilerleyici kas kuvvetsizliği, muayenede reflekslerin alınamaması tanı için gereklidir (TANIYI KOYDULAR SONUNDA!). Hastalık hızla ilerleme gösterir (NORMAL BİR HIZ DEĞİL, JET HIZI!)  ve olguların yaklaşık yarısı 2 haftada, %90’ı 4 haftada maksimum etkilenmeye ulaşır (4 HAFTA DİYOR! İNANILIR GİBİ DEĞİL!).

GBS hastalarında sık vital kapasite ölçümleri veya solunum fonksiyonları takibi yapılmalıdır ve gerektiğinde hızla (HIZLA DERKEN… İSTANBUL’ DA 3-4 SAAT!) yoğun bakım ünitesine transfer edilmelidir (BAK BİR İNCE ÇİZGİ DAHA! 112 DER Kİ “TRANSFER İÇİN GELMEMİZ 3-4 SAATİ BULUR.” YİNE KENDİ ÇABANLA ÖZEL AMBULANS İSTERSİN. 45-50 DAKİKA SONRA, KATA BİR GÜVENLİK GÖREVLİSİ GELİR “ARYA İREN YILDIRIM, AMBULANS HAZIR” DER. ARTIK ÇOK GEÇ! ARYA İREN YILDIRIM’I GERİ DÖNDÜRMEK İÇİN 40 DAKİKADIR UĞRAŞIYORLAR!). 

Hastalığın seyrini etkileyen başlıca faktörler, yaşın 50’nin üzerinde olması (12!), solunum desteği gereksinimi, tedavi başlandığı sırada kuvvet kaybının fazla olması, başlangıçta hızlı ilerleme ve öncelik eden belirli enfeksiyonlardır.

Hastaların %10-15’inde kalıcı bulgular olabilir. Mortalite pnömoni, pulmoner embolizm, otonomik tutuluma bağlı kardiyak (O GÜZEL KALBİN NASIL DURDU? NASIL DURUR?) nedenlerle %3-7 (BU RAKAMLAR HEP YALAN!) oranında görülür.

Siz bu okuduklarınıza inanabiliyor musunuz?

Tüm olmazları bir araya getirerek, kızımı benden aldığın için…

Senin ben …… hayat!